Меню


Порфирия

болезнь порфирия

Порфирия, или иначе порфириновая болезнь — редкое заболевание, чаще всего вызываемая причинами наследственного нарушения пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в тканях и крови человека. Болезнь проявляет себя нарушениями кожного покрова, гемолитическими кризами, нервно-психическими и желудочно-кишечными расстройствами. Порфириновая болезнь классифицируется в соответствии с основными местами синтеза гемоглобина, в которых ярко проявляются метаболические нарушения.

Первичная патология заболевания может возникнуть в печени (печеночная порфирия) либо в костном мозге (эритропоэтическая порфирия). Иногда патология развивается сразу в обоих органах. Небелковая доля гемоглобина – так называемый гем, при заболевании порфирией превращается в токсичное вещество, разъедающее подкожные ткани и клетки организма. Кожа приобретает желтовато-коричневый оттенок и становится всё тоньше, пузырится и лопается от воздействия солнечных лучей. Со временем кожа покрывается язвами и шрамами. Тяжелые воспаления и язвы повреждают хрящи, изменяя их форму, ко всему этому веки также покрываются язвами, пальцы скручиваются. На сегодняшний день ученым точно известно, почему люди становятся похожими на вампиров. При заболевании порфирией избыток порфиринов оказывает на весь организм сильное токсическое воздействие, что приводит к избыточному накоплению в организме тяжелых токсических веществ, таких как магний и железо.

Страдающие порфирией на дух не переносят чеснок, поэтому мифы о нелюбви вампиров к нему возникли неслучайно. Чеснок выделяет сульфоновую кислоту, которая в организме больного значительно усиливает повреждения тканей, вызывая нестерпимую боль. С точки зрения науки, обвинять человека в кровопийстве как минимум бессмысленно, поскольку компенсировать собственный недостаток кровяных телец за счет чужой крови невозможно. К тому же основная проблема для больного – переизбыток порфиринов в организме, а не дефицит красных кровяных телец в крови. У людей, больных порфирией, диагностика и лечение могут пойти не по тому руслу, поскольку вначале симптомы ничем не отличаются от, например, отравления. При неправильном диагнозе, а, следовательно, и лечении, острые стадии порфирии более чем в половине случаев заканчиваются трагически. Здесь поможет только своевременная диагностика и адекватная терапия, и только так удается спасти практически всех больных, возвращая им нормальную здоровую жизнь.


Между делом